Quarantäne noch bis zum 2. Weihnachtstag

Seltener Immundefekt: Luca (12) kämpft gegen tödliche Viren

Luca behielt trotz massiver Cortison-Gaben gute Laune. Er verlor alle Haare und legte Gewicht zu.
+
Luca behielt trotz massiver Cortison-Gaben gute Laune. Er verlor alle Haare und legte Gewicht zu.

Luca zieht sein TuS-Versetal-Sweatshirt herunter und zeigt den zentralen Venenkatheter, der in seinem Hals steckt. Der Zugang versorgt ihn nach einer Knochenmarkstransplantation mit lebensnotwendigen Medikamenten.

Der Zwölfjährige muss noch bis zum zweiten Weihnachtstag die Isolation aushalten, danach gilt er als vorläufig geheilt. Luca leidet an einem vererbten Immundefekt, der sein Leben bedroht.

Die Leidensgeschichte der Familie Lienenkämper beginnt im Januar 2019. Bei dem Bruder von Martina Lienenkämper wird die Immunkrankheit XLP diagnostiziert. Im März stirbt Marco Jünschke mit gerade einmal 37 Jahren, er hinterlässt einen heute 14-jährigen Sohn. Jünschke, die Eltern Brigitte und Peter sowie Martina und Daniel Lienenkämper mit ihren Kindern Luca, Fynn und Lenya wohnen gemeinsam am Höhenweg. Der Tod von Marco stellt das Leben aller auf den Kopf.

Die Krankheit ist vererbbar

XLP ist vererbbar, daran erkranken können aber nur Jungen und Männer. Frauen können den Gendefekt in sich tragen, erkranken aber niemals daran. Nach Bluttests in der Familie war im Herbst vergangenen Jahres klar, dass Mutter Martina die Krankheit von ihrer Mutter an den ältesten Sohn Luca weitergegeben hat. Kurios: Ein anderer Bruder von Martina Lienenkämper hat den Gendefekt nicht, der zehnjährige Sohn Fynn auch nicht. Tochter Lenya braucht mit ihren fünf Jahren darüber noch nicht nachdenken, sie wird sich mit der Krankheit beschäftigen müssen, wenn sie einen Kinderwunsch hat.

Vier Monate verbrachte Luca in der Uniklinik Freiburg. Die meiste Zeit war er an Apparate angeschlossen.

Alle Augen waren also auf Luca gerichtet, der mit seiner Diagnose erfuhr, dass er an den Folgen des Immundefekts sterben kann. „Wir wurden von jetzt auf gleich aus unserem normalen Leben rausgerissen“, erzählt Vater Daniel Lienenkämper, der in der Stanzerei bei Kostal Kontaktsysteme in Lüdenscheid im Schichtdienst arbeitet. Für die Familie war klar, dass jedes Fieber, jede harmlose Grippe bei dem Jungen zu Organversagen und Tod führen könnte. Nach und nach passte alles zusammen: Luca hatte als Neunjähriger Pfeiffersches Drüsenfieber gehabt, damals infizierte er sich mit dem Epstein-Barr-Virus.

XLP Immundefekt: Die Krankheit

Die X-chromosomale lymphoproliferative Erkrankung XLP gehört zu den seltenen angeborenen Immundefekten. In Deutschland erkrankt durchschnittlich eine von 100 000 Personen daran. Der XLP liegt ein genetischer Defekt zugrunde und betrifft ausschließlich männliche Patienten.

Bei etwa zwei Drittel der Patienten typisch ist der Erkrankungsbeginn im frühen Kleinkindalter nach einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV), dem Verursacher des Pfeifferschen Drüsenfiebers (Mononukleose). Diese, bei immungesunden Kindern meist als harmlose oder grippeähnliche verlaufende Erkrankung führt bei einem Patienten mit XLP häufig zu einer hochakuten und oft lebensbedrohlich verlaufenden Infektion.

Typische, zu Beginn rasch fortschreitende Symptome sind Müdigkeit und Abgeschlagenheit, einhergehend mit Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, Halsschmerzen und Fieber. Im Verlauf kommt es zu einer generalisierten Lymphknotenschwellung und einer deutlichen Leber-Milz-Vergrößerung. Als komplizierende Begleitsymptome kann es zum Auftreten einer schweren Leberentzündung, zu einer Entzündung des Herzmuskels, sowie zu einer Gehirnentzündung, einer Nierenentzündung oder einer Lungenentzündung kommen.

Kommt es zur Entwicklung eines Antikörpermangels, führt dies zu gehäuften Infektionen.

Die Behandlung wird mit Medikamenten durchgeführt, die auch bei Krebserkrankungen eingesetzt werden. Die Knochenmarkstransplantation ist bis heute die einzige ursächliche Behandlungsmöglichkeit der XLP-Erkrankung, um den Patienten zu heilen.

Wenn eine Transplantation nicht möglich ist oder nicht gelingt, verläuft die Krankheit fast immer tödlich.

Sein Körper war derart vorgeschädigt, dass seine Blutwerte immer schlechter wurden. Eine Zeit lang hoffte die Familie auf den Erfolg einer medikamentösen Behandlung und eine Transplantation in einigen Jahren. Doch die Ärzte der Uniklinik Freiburg drängten zur Eile. Lucas Körper verbrauchte die Antikörper viel zu schnell, im Juni waren seine Werte auf Null. Wenn Luca nicht so schnell wie möglich eine vollständige Knochenmarkstransplantation bekommen würde, wäre er vielleicht in kürzester Zeit tot. Im schönsten Corona-Sommer zogen Luca, Lenya, Martina und Daniel Lienenkämper in das Elternhaus der Uniklinik Freiburg ein. Fynn blieb bei den Großeltern in Werdohl. Luca bekam sieben Tage lang zwei Mal drei Chemoinfusionen, um sein Immunsystem völlig zu zerstören und ihn auf die Transplantation vorzubereiten.

Der Junge ging durch die Hölle: Luca bekam alle nur möglichen Nebenwirkungen ab und litt tagelang. Am 29. Juni war der Tag der Knochenmarkstransplantation. Luca bekam das neue Knochenmark per Infusion verabreicht. Mutter Martina beschreibt das anschaulich: „Es läuft einfach rein und findet seinen Weg im Körper.“ Seitdem bekommt Luca ein Medikament, dass sein altes Knochenmark unterdrückt. Von den 90 Tagen in der Klinik Freiburg hatte Luca 30 Tage Fieber. Abstoßreaktionen waren möglich. Doch es ging langsam aufwärts. Vermummt durfte er einen ersten Ausflug nach draußen machen, diesen Tag mit ihrem großen Bruder feierten seine Geschwister.

Nach vier Monaten in der Krebsklinik geht es endlich nach Hause

Anfang Oktober – nach vier Monaten in einer Krebsklinik für Kinder – konnte Luca in Quarantäne nach Hause, nach Werdohl. Für die Eltern war die Zeit in Freiburg hart. Mehrere Kinder in den Betten nebenan starben in dieser Zeit, Lienenkämpers mussten mit ihren schlimmsten Ängsten fertig werden. Aber irgendwie schaffte es die Familie mit dem Rückhalt aus der Heimat, diese Zeit der Isolation zu überstehen.

Martina und Daniel Lienenkämper achten streng darauf, dass keine Infektionen ins Haus kommen, die ihren Sohn Luca umbringen könnten.

Mittlerweile lebt Luca seit fünf Wochen wieder am Höhenweg bei seiner Familie. Jede Woche muss er in die Klinik Essen zur Nachsorge, seine Eltern sind längst in der Lage, seine Blutwerte zu deuten und ihm Spritzen zu verabreichen. Momentan wird das Mittel ausgeschlichen, das die Rückbildung des alten Knochenmarks unterdrückt. „Im Moment ist alles gut“, sagt Vater Daniel.

Zwei Lehrer unterrichten Luca daheim

Luca wird von zwei Lehrern zuhause in den Hauptfächern unterrichtet. Bis zum 26. Dezember muss er in der Abgeschiedenheit leben, auch eine Infektion mit Corona muss vermieden werden. Risiken bringt seine Familie ein: Vater Daniel muss zur Arbeit, die Geschwister besuchen Schule und Kindergarten. Am Tag nach Weihnachten darf Luca wieder die Wohnung verlassen, ohne Angst vor einem für ihn tödlichen Erkältungsvirus haben zu müssen. „Endlich“, sagt der tapfere junge Mann: „Endlich.“

Das könnte Sie auch interessieren

Kommentare

Hinweise zum Kommentieren: Auf come-on.de können Sie Ihre Meinung zu einem Artikel äußern. Im Interesse aller Nutzer behält sich die Redaktion vor, Beiträge zu prüfen und gegebenenfalls abzulehnen. Halten Sie sich beim Kommentieren bitte an unsere Richtlinien: Bleiben Sie fair und sachlich - keine Beleidigungen, keine rassistischen, rufschädigenden und gegen die guten Sitten verstoßenden Beiträge. Kommentare, die gegen diese Regeln verstoßen, werden von der Redaktion kommentarlos gelöscht. Bitte halten Sie sich bei Ihren Beiträgen an das Thema des Artikels. Lesen Sie hier unsere kompletten Nutzungsbedingungen.


Bitte beachten Sie: Die Kommentarfunktion unter einem Artikel wird automatisch nach drei Tagen geschlossen.

Netiquette
Hinweis: Kommentieren Sie fair und sachlich! Rassistische, pornografische, menschenverachtende, beleidigende oder gegen die guten Sitten verstoßende Äußerungen sind verboten und werden gelöscht.

Kommentare